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利澳如何|看到肺内此类结节,要想到这个系统性疾病

2020-01-11 18:49:43 来源:后槐门户网站

利澳如何|看到肺内此类结节,要想到这个系统性疾病

利澳如何,病史:女,49岁,鼻塞,全身乏力。

最终诊断:anca相关性肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)

影像学表现:胸部ct可见左上肺结节和支气管周围实变伴外周毛玻璃样阴影。纵隔窗可见小结节中央为低密度。此外,ct提示鼻窦炎。(下图)

病人接受肾穿刺活检,病理结果示anca相关性的局灶性坏死以及新月体肾炎。且c-anca结果阳性。

简评

anca相关性肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)是一种不常见的坏死性血管炎,可影响多器官系统。虽然anca可累及身体任何部分,但其典型特征是包括上呼吸道(几乎100%)和下呼吸道受累(90%)和肾受累(80%)的临床三症。患者症状各不相同,且主要依赖于受影响器官。肺部受累的患者经常主诉有伴/不伴咯血咳嗽,呼吸困难,发热,胸痛。通常指向蛋白酶3和髓过氧化物酶的血清细胞质anca(c-anca)滴度升高的现象在高达90 %的有活性anca相关肉芽肿性血管炎患者中发生。

anca相关性肉芽肿性血管炎最常见的ct表现是肺结节和肿块,并在70%的患者体内可见。单个或多个肺结节和肿块随机分布的消长是此疾病的特点。高达50%的患者肺部中央空洞化,大多未空洞化的结节或肿块表明中央低密度反映了广泛的中心坏死。最常见是由肺出血或感染,双侧肺门和支气管血管周围及分布导致的弥漫性磨玻璃影和实变( 50 % )。

气管支气管树是胸部第二个最常见的受影响部位(16-23%的患者)并且气管声门下部分是最常见的受影响位置。典型的影像学表现是气管后膜的节段性,局灶性,周壁增厚。

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